赵玲珠 1 赵瑞海2
1 内蒙古阿拉善盟中心医院神经内分泌科 内蒙古自治区阿拉善盟阿拉善左旗 750306
2 内蒙古阿左旗吉兰泰医院内科 内蒙古自治区阿拉善盟阿拉善左旗 750306
【摘 要】目的：探讨库欣综合征的诊断方法及临床治疗体会。方法：选取在2011 年4 月到2014 年4 月来我院接受治疗的60 例库欣综合征患者，对其临床资料进行回顾性分析，总结诊断方法提高诊断正确率，并对治疗方法进行分析。结果：主要采用的诊断方法为血浆皮质醇测定、24 小时尿游离皮质醇测定（UFC）、小剂量地塞米松抑制试验，皮质醇昼夜节律消失的阳性率可达到91%，UFC 升高的阳性率为93%，小剂量地塞米松抑制试验不被抑制率为75%；60 例患者中行双侧肾上腺同时全切除术的有6 例，同侧肾上腺全切加肾上腺肿瘤切除的有10 例，同侧肾上腺部分切除加肾上腺肿块切除的有41 例，3 例行单侧肾上腺切除术。结论：诊断库欣综合征敏感性最高的指标是UFC 升高和皮质醇昼夜节律的消失，手术是治疗库欣综合征的首选方法，疗效显著。
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关键词 库欣综合征；诊断；治疗；UFC；阳性率
皮质醇增多症又称库欣综合征，是各种原因导致的肾上腺皮质分泌皮质醇增多的结果，患者主要的临床表现是向心性肥胖、骨质疏松、高血糖、低血钾和高血压等，病因复杂，临床诊断较困难【1】。库欣综合征分为ACTH 依赖性和ACTH 非依赖性两类，异位ACTH 综合征和垂体肿瘤属于ACTH 依赖性库欣综合征，ACTH 依赖性的库欣综合征称为库欣病，在库欣综合征中较常见，库欣综合征如没有得到早期的诊断和及时的治疗，会带来严重的后果，严重影响患者的生活质量，增加罹患糖尿病、心血管疾病的风险【2】。 为了进一步探讨库欣综合征的诊断和治疗方法，笔者选取了在2011 年4 月到2014 年4 月来我院接受治疗的60 名库欣综合征患者为研究对象，研究结果分析如下：
1 一般资料和方法
1.1 一般资料
选取在2011 年4 月到2014 年4 月来我院接受治疗的60 名库欣综合征患者，其中男性患者28 例，女性患者32 例，年龄在12 岁到70 岁之间，平均年龄为35.5 岁，病程在6 个月到23 年之间，平均病程为11.2 年；所有患者中库欣病31 例，肾上腺皮质腺瘤14 例，异位ACTH 综合征11 例，肾上腺皮质腺癌4 例。主要临床表现是向心性肥胖、满月脸、高血压、皮肤紫纹等，所有患者均经病理检查证实为库欣综合征，排除有严重心脏疾病和精神疾病的患者，且所有研究对象均自愿参与本次研究。
1.2 诊断方法
（1） 皮质醇昼夜节律的检查： 在同一天内抽取3 次血（8：00、16：00 和24:00） 或抽取2 次血（8:00 和24:00） 或（8:00 和16:00），抽血后检测皮质醇，如果16:00 和24:00 测得的皮质醇值比8:00测得的皮质醇值低50% 以上，则表明昼夜节律性存在，反之则昼夜节律性消失。
（2）24 小时尿游离皮质醇测定（UFC），该法可避免皮质类固醇结合球蛋白浓度和血皮质醇昼夜节律的影响，诊断特异性较低但敏感性较高，诊断库欣综合征的标准是UFC 的测定值达到正常值的4 倍以上。
（3）小剂量地塞米松抑制试验 主要有2 日法和过夜法地塞米松抑制试验，采取过夜法时，早上8 时抽血，在午夜12 时口服地塞米松1mg，在次日早上8 点检测患者的血皮质醇水平，如果，次日血皮质醇水平较服药前下降50% 以上则表明地塞米松抑制试验阳性。
1.3 手术方法
60 例患者中行双侧肾上腺同时全切除术的有6 例，同侧肾上腺全切加肾上腺肿瘤切除的有10 例，同侧肾上腺部分切除加肾上腺肿块切除的有41 例，3 例行单侧肾上腺切除术。
2 结果
血皮质醇昼夜节律性如采用3 次抽血法（8:00、16:00 和24:00） 有55 例患者节律消失阳性， 阳性率为91%， 如采用2 次抽血法（8:00 和16:00）、（8:00 和24:00）分别有49 例和53 例患者节律消失，阳性率分别为82% 和89%；24 小时尿游离皮质醇测定，UFC 测定值升高者为56 例，阳性率为93%；小剂量地塞米松抑制试验，1mg 地塞米松抑制试验不能抑制者有45例，不被抑制率为75%。
60例患者根据诊断结果进行手术治疗，经手术治疗后，患者病情稳定，有55 例患者库欣综合征的临床表现消失或得到缓解，增高的血皮质醇和ACTH 得到控制，治愈率达91%，肾上腺皮质腺瘤的患者经手术切除腺瘤后，病情完全好转，治愈率达100%。
3 讨论
本次研究结果显示：皮质醇昼夜节律消失的阳性率为91%，UFC 升高的阳性率为93%，小剂量地塞米松抑制试验的抑制率为75%。可见24 小时尿游离皮质醇升高和皮质醇昼夜节律消失是诊断库欣综合征敏感性最高的两种指标，而皮质醇昼夜节律测定中三点法的敏感性最高。避免永久性内分泌缺陷、切除影响健康的肿瘤组织、控制皮质醇每天的分泌量、减少激素的长期服用是目前治疗库欣综合征的主要目的。手术是治疗库欣综合征的首选方法，经蝶入路垂体瘤切除术是目前国内外学者治疗库欣综合征的主要术式，该手术没有很好的远期疗效，本次研究中采用腹腔镜下腺瘤切除术，患者经手术治疗后病情明显改善，症状缓解，疗效显著。库欣综合征患者经手术治疗的治愈率可达到90% 左右，但患者治愈后可能复发，为提高远期疗效，患者应终身进行内分泌监测。
总之，库欣综合征的病因复杂，诊断困难，应根据实验室检测结果进行详细判定，提高库欣综合征诊断的正确率，早诊断早治疗，改善患者的生存质量，提高治愈率。
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参考文献
[1] 杨静， 郑丽丽， 白悦心等. 库欣综合征40 例临床分析[J]. 郑州大学学报（ 医学版）， 2010，45（4）：695-696．
[2] 陆召麟. 促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的诊断与治疗策略[J]. 国际内分泌代谢杂志，2010，30：361-364.
