谭艳明1 邓大勇2
1 集安市医院放射科 吉林省集安市 134200 2 吉林省肿瘤医院放射科 吉林省长春市 130021【摘 要】胃肠道外间质瘤(EGIST) 非常少见, 约占胃肠道间质瘤的5%-10%，而肝脏的原发性恶性间质瘤更是罕见报道。我们收治1 例肝左叶恶性间质瘤, 现结合文献复习报道如下。
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关键词 肝脏巨大间质瘤；1 例；报道
1 临床资料
女性患者，48 岁， 因上腹部胀痛1年， 加重1 周就诊。查体上腹部可触及明显包块，质硬、固定。CT 检查肝左叶17.6×12.6×22.0cm 肿物，增强扫描肿物明显强化，坏死区未见强化，肿物由肝动脉供血且血运丰富。（图1-3）
手术及病理所见：术中诊断肝左叶巨大肿瘤，行肝左叶切除术。肿物质地较韧，活动度差，表面血管丰富，肿物剖开里面为液化坏死物。病理结果为梭形细胞伴出血、梗死。免疫组化结果：CD117（+）、CD34（+）、SMA（-）Ki-67（3%+）Dog-1（+）S-100（-）Desmin（-）， 结合免疫组化结果支持间质瘤( 高度恶性潜能)。（图4）。
2 讨论
2.1 EGIST 的病理特点
EGIST 是指组织形态、免疫表型等与GIST 相似, 但起源于腹腔或腹膜后的软组织, 且与肠壁或内脏浆膜面无关的一类肿瘤[1]。c-kit 基因突变和Kit 蛋白CD117 表达为其生物学特征，肿瘤免疫组化CD117和CD34 呈阳性表达， 是确诊GIST 和EGIST 最可靠和最有诊断价值的依据。
2.2 EGIST 临床常见症状
腹部不适和腹部疼痛、肿块压迫症状等，少有呕血及便血等，临床中本病并无特异性，本例发生于肝脏的间质瘤仅表现为上腹部胀痛，所以临床初诊发生误诊几率较大。
2.3 影像诊断
当前影像检查手段主要有CT 及MRI等， 根据Kim 及Lee2006 年的研究，EGIST表现为境界清楚的较大分叶状肿块，病灶中心含大范围低密度区，但其内无气体存在，增强后病灶中可见粗大血管影是其特征表现。近几年MR 新技术的开展，对EGIST 的定性及定位诊断更加准确，对肿瘤内的成分及良恶程度判断优于CT 及其他影像学检查。
2.4 鉴别诊断
对于本例应与肝癌及肝血管平滑肌瘤鉴别，肝癌增强呈快进快出征象，而血管平滑肌瘤影像上与间质瘤很难鉴别，病理及免疫组化有助于鉴别。EGIST 术前尽可能与小肠间质瘤相区分，以便制定更为合理的手术方案。EGIST 很少出现GIST 伴发的消化道出血和梗阻的临床症状，CT 更多表现为体积较大，边缘多见分叶，内部更少见、甚至不见气液面，邻近肠管多受推挤移位而无侵犯。腹膜后间质瘤，有特征性的定位征象，较易与小肠间质瘤区别。EGIST 表现难以与发生于腹膜后间隙、肠系膜和网膜肉瘤相区分, 仍需依赖于病理和免疫组化检查。但在腹膜后、网膜或肠系膜出现类似于恶性GIST 表现肿块时，应考虑到该病可能。
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参考文献
[1]Emory TS, Sobin LH, Lukes L, etal.Prognosis of gastro intes-tinalsmooth-muscle(stromal)tumors. AmJ Surg Pathol,1999,23:82-87.
