徐海霞 邵晓珊 李宇红 蒋新辉 应蓓 邱杰
贵阳市儿童医院肾内科，贵州贵阳 550003
[摘要] 目的 探讨儿童紫癜性肾炎临床分型与病理分级之间的关系。方法 回顾性分析60例经肾活检确诊为紫癜性肾炎患儿的临床资料和病理特点。结果 ①临床分型中血尿和蛋白尿型37例（61.7%）最多，肾病综合征型16例（26.7%）次之；肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级最多。血尿和蛋白尿型病理分级以Ⅱ、Ⅲ级为主，肾病综合征型病理分级以Ⅲb级为主。②免疫病理分型以IgA+IgM沉积型最多（38.3%），其次为IgA+IgM+IgG沉积型（35%）。结论 临床表现严重的紫癜性肾炎患儿肾脏病理分级重，应早期肾活检，尽早制定治疗方案。
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关键词 ] 紫癜性肾炎；病理；临床分型；儿童
[中图分类号] R726.9[文献标识码] A[文章编号] 1674-074２（２０１4）11（a）－０039-03
过敏性紫癜（HSP）是儿科最常见的系统性小血管炎，常易累及肾脏。紫癜性肾炎（Henoch-Schnlin purpura nephritis, HSPN）是儿科最常见的继发性肾炎，肾损伤的严重程度是决定HSP患儿长期预后的关键[1]。该研究回顾性总结了2010年2月—2011年4月间该院儿肾科住院治疗并经肾活检穿刺60例HSPN患儿，分析其病理分级与临床特征之间的关系，探讨儿童HSPN的特点，以提高对此病的认识，报道如下。
1对象与方法
1.1研究对象
以该科住院，并经肾活检确诊为HSPN患儿60例为研究对象，其中男49例，女11例，男女比例为4.5:1，年龄3～14岁，平均（8.5±2.7）岁。
1.2方法
1.2.1临床和病理资料收集收集60例患儿临床资料，包括临床症状、血生化、24 h尿蛋白定量。所有患儿在B超引导下经皮定位肾活检。肾活检组织分别进行光镜、免疫组织化学及电镜检查。
1.2.2临床诊断、病理分级标准参照2009年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的紫癜性肾炎诊断标准[2]，在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿，排除IgA肾炎，系统性红斑狼疮、免疫性血小板减少性紫癜、乙肝病毒相关性肾炎等全身性疾病。临床分型分为：①孤立性血尿型；②孤立性蛋白尿型；③血尿和蛋白尿型；④急性肾炎型；⑤肾病综合征型；⑥急进性肾炎型；⑦慢性肾炎型。肾脏病理参照国际儿科肾脏病学会(ISKDC)制定的分级标准（Ⅰ～Ⅵ级）。免疫病理分型：根据肾小球内沉积的免疫复合物不同分为4型：单纯IgA沉积型、IgA+IgG沉积型、IgA +IgM沉积型、IgA+IgG+IgM沉积型[3]。
1.3统计方法
所有数据采用spss16.0统计学软件进行统计分析，计数资料用例（%）表示，用统计图表法对样本进行描述性分析，通过描述性分析资料的数量特征。
2结果
2.1肾损害发生时间及伴随症状
60例患儿中有53例（88%）肾脏受累出现在过敏性紫癜病程1个月内，58例（96.7%）在病程6个月内出现肾损害。所有患儿均有皮肤紫癜，其中伴有胃肠道症状48例（80%），关节疼痛42例（70%），消化道出血7例（11.7%）。
2.2临床分型与肾脏病理分级
临床分型以血尿和蛋白尿型最多，共37例（61.7%），其次依次为肾病综合征型16例（26.7%），孤立性血尿型4例（6.6%），急性肾炎型2例（3.3%），孤立性蛋白尿型1例（1.7%）。
HSPN肾组织病理分级以Ⅲ级最多，35例（58.3%），其中Ⅲa级4例（6.7%），Ⅲb级31例（51.6%）；其次依次为Ⅱ级19例（31.7%），其中Ⅱa级4例（6.7%），Ⅱb级15例（25%）；Ⅰ级5例（8.3%）；Ⅳb级1例（1.7%）。
血尿和蛋白尿型中Ⅲ级17例（17/37）最多，其中Ⅲb级14例（14/37）；其次Ⅱ级16例（16/37），其中Ⅱb级12例（12/37）；肾病综合征型中Ⅲb级14例（14/16）,Ⅱb级、Ⅳb级各1例（1/16）；孤立性血尿型共4例，其中Ⅱb级 2例（2/4），Ⅰ、Ⅲa级各1例（1/4）；急性肾炎型2例，均为Ⅲb级；孤立性蛋白尿型1例为Ⅲb级。临床分型与病理分级的分布情况，见表1。
2.3病理分级与免疫复合物沉积
免疫组化显示，60例HSPN均有IgA沉积， IgA+IgM沉积最多，有23例（38.3%），其后依次为IgA+IgM+IgG沉积21例（35%），单纯IgA沉积11例（18.3%），IgA+IgG沉积5例（8.4%）。病理分级与免疫复合物沉积的分布情况，见表2。免疫沉积物中伴C3沉积47例（78.3%）。
3讨论
HSP是一种全身性的血管炎，肾脏是否受累及受累程度是决定此病预后的最主要因素。HSPN临床表现多样，肾损害发生时间长短不一。该组资料显示，88%患儿在HSP后1个月内发生，96.7%出现于病程的6个月以内，与资料基本相符[4]。以往的研究发现HSP的肾脏受累与是否有消化道症状及严重程度密切相关，国内涂娟等[5]对71例HSPN患儿研究观察到62%伴有腹痛等消化道症状，且伴有消化道症状的HSPN患儿中出现明显蛋白尿(24 h尿蛋白定量＞1 g)的比例达到60.6%，提示肾脏受累的严重程度与是否伴有消化道症状有关。该组资料中伴有胃肠道症状者占80%，需警惕肾脏受累严重。但由于病例数少，暂未行与临床及病理关系的研究，需扩大样本量进一步分析
HSPN的临床表现多样，该组资料血尿和蛋白尿型最多，病理分级以Ⅱb、Ⅲb为主；肾病综合征型次之，病理分级以Ⅲb为主，与以往报道基本相符[5]。该组资料显示肾病综合征型的肾脏病理分级与其他临床类型相比病理分级重，与国内冯氏品[6]等对200例HSPN患儿的研究一致，提示对于肾病综合征型HSPN患儿应早期行肾活检，以了解病理类型，早期给予治疗。值得注意的是该资料中孤立性血尿型的病理分级有1例为Ⅲa级，临床与病理不平行，考虑可能是临床尚处于疾病早期有关，因此对于单纯性血尿的患儿仍应需长期随访，以免漏诊。
该组资料显示免疫沉积主要在系膜区，毛细血管壁也有不同程度受累，所有HSPN均有IgA沉积,免疫复合物沉积分型中以IgA+IgM沉积、IgA+IgM+IgG沉积最多，各占38.3%、35%，单纯IgA、IgA+IgG较少，此结果与文献报道一致[7-8] 。国内易红[8]等研究发现HSPN免疫复合物沉积表现IgA+IgG+IgM型、IgA+IgM型者病理类型更重。该组资料亦显示病理分级Ⅲ级者免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM型、IgA+IgM型为主，提示免疫复合物类型与病理类型可能有一定关系。该组资料中93.75%伴有补体C3沉积，国内有资料显示[5]C3阳性者较C3阴性者，其病理分级表现为Ⅲ级以上的比例有增多趋势。国外研究[9]发现病理中C3沉积物影响临床表现，C3沉积物阳性者蛋白尿持续时间长，程度严重，提示补体C3（补体旁路途径）也参与HSPN的免疫发病机制。
综上所述，HSPN临床表现多样，病理类型复杂，临床类型与病理分级基本平行，但对于部分处于损害早期（表现为孤立性血尿）的患儿需仍需长期随访，以免漏诊。对于临床表现严重的肾病综合征型HSPN，早期行肾活检，有利于临床医师尽早制定治疗方案。
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(收稿日期：2014-07-22)
