孙定涛 张荣恒 李攀 邢漠 王国庆
郑州市中医院放射科，河南郑州 450007
[摘要] 目的 研究CT、MR对韧带样型纤维瘤病（DF）的临床诊断价值。方法 选择该院2013年1月—2014年1月收治的15例韧带样型纤维瘤病（手术病理证实）患者为研究对象，术前CT检查10例，MR平扫5例，对患者CT、MR影像学表现资料进行回顾性分析。结果 10例CT检查中显示分叶状或不规则状略低密度肿块8例，等密度灶肿块1例，高、低杂密度灶肿块1例。MR检查5例，均表现出不同程度的分叶，信号不均匀；T1WI等、略低混杂信号；T2WI高低混杂信号，且略高信号内都可见低信号区。结论 DF多为不规则形态，信号不均匀，边界不分明；T1WI呈低信号，T2WI高低混合信号，CT与MR特征明显，可联合作为DF诊断有效手段。
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关键词 韧带样型纤维瘤病；CT；MR平扫；诊断价值
[中图分类号] R73[文献标识码] A[文章编号] 1674-074２（２０１4）11（a）－０176-02
韧带样型纤维瘤病（即韧带样瘤，DF）组织学特征为纤维母细胞增生、细胞间胶原纤维多，具有局部侵袭性，在身体各部位均可能发生[1]；从生物学行为来看处于良性纤维瘤病和纤维肉瘤间，无转移性。该疾病在临床上比较少见，年发病率为3至4例/100万，具有侵袭性生长、术后易复发等特点[2]。由于国内外对韧带样型纤维瘤病影像学检查报道较少，加上案例较少，易出现误诊现象，为此提高DF影像学临床诊断正确率至关重要[3]。目前临床上常用诊断手段包括X线、CT、MR、MIR等，各有利弊。该研究就此回顾性分析该院2013年1月—2014年1月收治的15例DF患者的CT、MR影像学资料，以为DF临床诊断提供重要依据。现报道如下。
1资料与方法
1.1一般资料
选择该院收治的15例韧带样型纤维瘤病患者为研究对象，均经手术病理证实为DF，排除肝肾功能严重障碍、精神异常、智力低下等患者。男性9例，女性6例，年龄在14~79岁之间，平均（37.4±1.5）岁，病程在5个月~43个月之间，平均（16.5±1.5）个月。病变部位：腹部4例，四肢4例，背部3例，颈部3例，臀部1例。临床表现：疼痛性肿块4例，无痛性肿块11例。
1.2方法
该组15例患者均接受肝肾功能、血常规、血压等常规检查，另外行CT检查10例，MR检查5例。其中CT检查选用Toshiba Aquilion16层扫描机，设置扫描参数为120 kV，130 mA。助患者选择仰卧位，层厚为5 mm，重建间隔5 mm。先进行CT平扫，随后行增强扫描；对比剂选用80~100 mm碘海醇，注射速率为2.5~3.0 mL/s。对比剂注射完成后行三期扫描，动脉期24~25 s，静脉期60~70 s，延迟期为110~120 s。MR检查选用Philips Intera1.5T扫描仪，视野在200~450 mm之间，平均380 mm；扫描序列为T1WI（TR500 ms、TE10MS）、T2WI（TR3500 ms、TE90 MS）、T2WI/STIR（TR2800~3500 ms、TE85至90 MS）。采集次数在1~4次之间，平均2次。设置层厚在3~5 mm间，距阵256×256或512×512；对比剂剂量在0.1~0.2 mmol/kg，注射速率为2 mL/s。
2结果
2.1韧带样型纤维瘤病病理表现
15例韧带样型纤维瘤直径在2.5~36.5 cm之间，平均10.5 cm；结节状或边界模糊不清肿块。纤维瘤病变质地较硬，呈现螺旋状纤维性纹理、象瘢痕组织特点。病变部位界限不明显，周围是浸润软组织结构。表现出不同形态的梭形、细长、肥胖的细胞增生，被包裹在胶原间质（其中含有较多血管、黏液样区、血管周围水肿）。纤维母细胞/肌纤维母细胞呈现束状、界限模糊不清等特点，且在较多的细胞外胶原内存在。
2.2CT表现
该组15例患者中接受CT检查10例，其中显示出分叶状或不规则状略低密度肿块8例，等密度灶肿块1例，高、低杂密度灶肿块1例。CT值在13.5~42.5 HU之间，且腹壁病灶密度比腹壁肌肉密度略低。增强扫描后CT值可上升到100 HU及以上。另外不同密度病变CT三期扫描CT值变化具体情况见表1。
2.3MR表现
MR检查5例，均表现出不同程度的分叶，信号不均匀。肿瘤实质成分SE T1WI等信号2例，略低信号3例。同时5例患者T2WI信号均比肌肉略高，低信号1例，等信号1例，略高信号3例，且略高信号内都可见低信号区，形状为点状、条索状或斑块状（见图1、图2）。
3讨论
3.1韧带样型纤维瘤病的临床特点
韧带样型纤维瘤病在临床上不常见，相关研究表面其发生率在实体性肿瘤中占0.03%~0.1%，在纤维性肿瘤中占3.6%，全身任何部位均可发生。2002年WHO将DF定义为在深部软组织中发生的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤，其主要特点为浸润性生长、局部复发倾向、无转移能力。
根据韧带样型纤维瘤病解剖部位，临床上将其分为腹部外DF（占50%~60%）、腹壁DF（25%左右）及腹内DF（15%左右），其中腹内DF比较少见，且不同部位病灶形态基本类似，但复发潜能却存在较大的差异。肿瘤病灶大多数边界不是很清楚，质地硬，且光镜下主要成分为梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞，形状为束状或编织状，间质中含有大量的胶原；细胞没有异型性特点，核分裂像比较少见，甚至没有。局部病灶具有侵袭性生长、复发倾向、无远处转移能力特点[4]。另外免疫组化显示纤维/肌纤维母细胞波形蛋白Vimentin表达较强，且肌纤维母细胞表现出不同程度的结蛋白desmin及平滑肌肌动蛋白SMA，而CD34等则较少表达[5]。
该组15例患者中男性多与女性，这与以往文献报道有冲突，可能是因为近年来临床问诊、就诊及检出率有所增高。韧带样型纤维瘤病多以年轻男性为主，但也可以发生在儿童中，主要表现为幼年型纤维瘤病，若病变部位在四肢，则表现出规则形态、质地坚硬、界限模糊等特点，且易多发。
3.2CT、MR平扫在韧带样型纤维瘤病中的诊断价值
DF形态因部位而异，以肌肉、筋膜连接处病变为主，表现为质地较硬、螺旋状纤维性纹理。病变组织学研究表明DF尚无明确的界限，周围为浸润软组织结构，主要为不同形态的细胞增生（肥胖型、梭形、细长型），其中梭形细胞增生较为常见，被衬在多血管、胶原间质（血管周围水肿中）、粘液样区中；同时梭形的肌纤维/纤维母细胞通常罗列成束状，界限不清晰，在大量细胞外胶原内存在。韧带样型纤维瘤病CT主要表现为软组织密度肿块，CT平扫时呈现略低密度或等密度特点，且CT密度受肿块内细胞、基质数量影响，通常情况下肿块密度比周围肌肉组织密度低。动脉增强扫描时病灶多属呈现不均匀轻度强化特点，门脉期病灶继续强化，病灶轻中度强化，延迟期病灶明显加强，附近存在低密度未强化区[6]。相关研究表明病灶明显强化与肿瘤内毛细血管较多密切相关。该研究10例CT检查患者中8例分叶状或不规则状略低密度肿块8例，1例等密度灶肿块，1例高、低杂密度灶肿块；同时腹壁病灶密度比腹壁肌肉密度略低，与过去相关研究及临床检查结果基本一致。
韧带样型纤维瘤病在MR上主要表现为T1WI多为低信号，少部分为等信号；T2WI信号则变化较大，包括低信号、略高信号及高信号等几个类型，且大部分表现出不均匀略高信号，另外STIR大多数为斑片状高信号，且比较明显；同时各序列图像中病灶大多可见低信号区（致密胶原纤维形成）[7]。王成华等人[8]研究表明T2WI略高信号、各序列图像中有低信号致密胶原成分是鉴别诊断韧带样型纤维瘤病的重要依据，可有效缩小鉴别诊断范围，这与多数恶性肿瘤T2WI是高信号有关。该研究中T1WI表现为等信号与略低信号，分别为2例、3例；T2WI为低信号（1例）、等信号（1例），略高信号（3例），以略高信号为主，且略高信号内都可见低信号区，形状为点状、条索状或斑块状，与上述研究结果基本一致。邓新源等人[9]研究发现韧带样型纤维瘤病病程越长，T2WI信号则越低，且增强扫描后未强化或强度较轻，这可能是因为病程越长（3年以上）时，病灶为成熟斑痕样胶原纤维组织，有自我修复功能或者能有效分泌纤维胶原；而病程在3年以下的患者，T2WI多为高信号，成分为纤维母/肌纤维母细胞及新生血管，是肿瘤活跃的标志物。
综上所述，DF多为不规则形态，信号不均匀，边界模糊；T1WI呈低信号，T2WI高低混合信号，CT与MR特征明显，可联合作为DF诊断有效手段。
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参考文献
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（收稿日期：2014-08-03）
